广州激光去黑眼圈 皮肤医院

狭皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。

广义上讲，皮肤松弛症是一种症状，它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛，起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊，因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛，而且可侵犯人体其他结缔组织，如血管、心脏、肺、泌尿道等。 
皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性，可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病，起初为水肿性改变，以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶，症状逐渐加重，使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性，皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。
该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗，早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能，对患者心理健康更有积极的作用。
疾病介绍
皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性，根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻，很少累及内脏器官，患者可以有较长的生命期；常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见，但症状表现较重，常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后，全身或局部出现皮肤松弛。
本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确，如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因（ELN）的突变有关；部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5（FBLN5）基因突变有关；大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关；但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确，可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关，尤其是炎症后引起的患者；也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关；此外，本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关，并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积，提示本病部分患者的发病与免疫有关。
病因及发病机制
皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。
遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。

　　获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。

狭皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。

组织病理
皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断，但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变，地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中，正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳头体内，并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少，除弹性纤维除数量减少外，形态也不正常，纤维大多变短、增粗、粗细不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。
肺呈肺气肿改变，肺泡扩大，壁断裂，肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短，外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚，结构较正常为疏松，结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊，颗粒状变性，有时伴有粥样动脉硬化改变。
诊断及鉴别诊断
根据本病典型的临床表现，诊断一般不太困难。但需和Ehlers-Danlos综合征（即皮肤弹性过度）、弹性纤维性假黄瘤、多发性神经纤维瘤等鉴别。Ehlers-Danlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛，脆性增加，易形成瘢痕，皮肤外观基本正常。弹性纤维假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧及皱折处为明显，面部外形一般正常，具有典型特征性黄色皮疹而可以区别。神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起，不对称，还伴有其他表现如咖啡色斑等。
疾病治疗

　　皮肤松弛症通常无特殊治疗，患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗，氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常，因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。

注射玻尿酸 手术方法：医生通过针管来注射玻尿酸，打造出苹果肌的效果。有些女性颧骨比较高，脸部表情看起来就显得严肃，注射玻尿酸到“苹果肌”部位，苹果肌……

　　注射玻尿酸 手术方法：医生通过针管来注射玻尿酸，打造出苹果肌的效果。有些女性颧骨比较高，脸部表情看起来就显得严肃，注射玻尿酸到“苹果肌”部位，苹果肌就显现出来了，而面部线条也就变得柔和多了。

　　注射玻尿酸的特点 人的组织皮肤里本身就有玻尿酸的存在，因此能够充分和皮肤组织相融合，不会产生排异反应。一定要选择一家正规的美容医院，这样才能保证治疗过程的安全和术后达到理想的效果。

　　使用方法

　　1、苹果肌是一个需要有柔软度与弹性的位置，因此越接近人体组织的填充物，效果亦会较佳。在港台地区，苹果肌注射大多以大分子玻尿酸为主，维持效果能达1年甚至以上，因为个人体质差异有所不同；而在内地，有采用已经取得国家药监局批准的小分子玻尿酸和胶原蛋白同时施打来塑造苹果肌，效果也相当不错。

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　　2、自体脂肪移植，一般而言，利用自体脂肪移植，可以让效果维持得久，手术过程只需从大腿或臀部等脂肪较多的部位，抽取几c.c.的脂肪，再注入到苹果肌的位置就可以了，手术过程只需局部麻醉。

　　像颧骨比较高的，脸部表情看起来就显得严肃，因此只要填补一些脂肪，稍微分散颧骨较高的部位，顺势制造出苹果肌的效果，脸部线条顿时就变得柔和多了。